白癜风可以治吗 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/

Puri主编的第二版先天性巨结肠及类源病专著总结了不同年份及地区的巨结肠的发病率，大体上的巨结肠的发病率在1:左右。对于常见型巨结肠，男女的发病率之比为4:1；长段型巨结肠的男女发病率之比为2:1～1:1；全结肠型巨结肠的男女发病率之比为0.8:1。常见型巨结肠最为常见，文献统计显示各种类型的巨结肠中，常见型巨结肠占72.4%～88.8%；长段型巨结肠占3.9%～23.7%；全结肠巨结肠占3.1%～12.6%。

根据无神经节细胞段长度的不同，巨结肠可分为常见型、长段型、全结肠型和全肠型。常见型巨结肠定义为无神经节细胞段位于乙状结肠远端及直肠；长段型巨结肠国内教科书、文献多以移行段位于乙状结肠近端为长段型，英文文献则定义为无神经节细胞段超过脾曲或横结肠；全结肠型巨结肠定义为无神经节细胞段涵盖整个结肠及一短段末端回肠；全肠型巨结肠定义为无神经节细胞段自十二指肠至直肠，此型最为罕见。

先天性巨结肠的临床症状可以概括为新生儿期肠梗阻、顽固性便秘以及小肠结肠炎三个方面。新生儿期肠梗阻主要表现为胎粪排出延迟、腹胀、喂养困难、胆汁性呕吐等。98%的正常足月儿在生后24小时内排出胎粪，其余的一般在48小时内排出胎粪。通常我们认为超过90%的巨结肠患儿胎粪排出延迟超过24小时，但也有学者发现超过40%的巨结肠患儿在生后24小时内排出胎粪。因巨结肠引起的梗阻为低位肠梗阻，因此新生儿期腹胀通常表现为全腹胀。一般来说，巨结肠患儿产前检查不会有小肠梗阻的表现，除非是全结肠型巨结肠。在新生儿期，一些无法解释的盲肠或阑尾穿孔可能暗示巨结肠的可能。

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎是巨结肠最为严重的并发症，目前仍是巨结肠患儿死亡的最主要原因。其主要临床表现为发热、爆发性腹泻、腹胀，严重时可引起脓毒血症、穿孔及休克表现。它既可以发生于术前，也可发生于术后，调查表明新生儿期后诊断巨结肠的患者的小肠结肠炎发病率明显高于新生儿期确诊的患者，这说明了早期诊断的重要性。而术后发生小肠结肠炎与拖出太紧、吻合口狭窄、残留直肠肌鞘等有关。有一些病人在新生儿期并未发生梗阻，而在婴幼儿期发生顽固性便秘，尤其容易发生在小婴儿添加辅食前后，病人通常没有自主排便，需用开塞露等辅助排便。就诊晚的患者通常有明显的腹部嘭隆、营养不良、生长发育迟缓等。